Zoom-santé La sclérose en plaques (SEP) est une affection neurologique évolutive du sujet jeune. Elle se caractérise par des poussées inflammatoires à l'origine d'une démyélinisation par plaques de la substance blanche du système nerveux central. Cette perte de myéline provoque, à terme, des lésions axonales irréversibles, à l'origine du handicap.
On parle de "sclérose" car on note un durcissement des tissus atteints dans l'encéphale et dans la moelle épinière, et de "plaques" à cause de l'hétérogénéité de répartition des lésions.
Il existe environ deux millions de personnes atteintes de SEP dans le monde, dont 50 000 en France. 70% des cas sont des femmes. Les premiers signes apparaissent entre l’âge de 20 et 40 ans. Les causes de la SEP sont vraisemblablement une interaction entre différents facteurs.
L'hypothèse admise est celle d'un processus auto-immun, c'est-à-dire une hyperactivité du système immunitaire de l'organisme à l'encontre de la gaine de myéline de ses propres cellules nerveuses.
La perturbation du système immunitaire est certaine ; pour preuve l'augmentation d'anticorps dans le LCR et l'efficacité de traitements immunoactifs.
D'autres facteurs participent au développement de la maladie : – un probable facteur environnemental : les pays tempérés sont beaucoup plus touchés que les pays tropicaux, quelle que soit l'origine ethnique.
– des facteurs génétiques : il n'y a pas de transmission héréditaire de la SEP mais, il existe une "susceptibilité" d'origine génétique, c’est-à-dire une sensibilité plus grande que la moyenne, pour des individus possédant un type de gènes. Chez les vrais jumeaux, si l'un des jumeaux est atteint, le risque que le second ait la maladie est de 30%.
Plusieurs gènes, impliqués dans la survenue de la maladie, ont déjà été identifiés dans les années 1970 sur le chromosome 6, et 2 nouveaux gènes ont été découverts en juillet 2007.
– une origine infectieuse (un virus) a longtemps été envisagée, mais elle n’a jamais été démontrée. SEP et vaccin contre l’hépatite B :
Le vaccin contre l’hépatite B a été à l'origine de complications neurologiques. Aussi, plusieurs études internationales ont été entreprises sur les possibles relations entre la SEP et la vaccination anti-hépatite B.
Ces études ont cependant montré qu'il n'y avait pas d'augmentation du nombre de cas dans les populations vaccinées, et que chez les sujets atteints de SEP, aucun vaccin n'est à l'origine de nouvelles poussées. Les premiers signes de la SEP sont à parts égales soit des troubles visuels, soit des troubles sensitifs, soit des troubles de la motricité. Ces signes peuvent disparaître après quelques semaines, avec ou sans traitement.
L'affection est caractérisée par des poussées, c'est-à-dire par la survenue de signes neurologiques ou l'aggravation de signes préexistants, suivie d'une stabilisation ou d'une amélioration, partielle ou totale, après quelques semaines.
La fréquence de ces poussées est en moyenne de une par an.
Les premières années de l'évolution sont marquées par la répétition des poussées, puis les symptômes permanents, responsables du handicap fonctionnel, apparaissent. Les signes cliniques sont très variables et peuvent toucher toutes les fonctions neurologiques : - un raidissement musculaire et une faiblesse motrice ; tous les muscles peuvent être atteints, entraînant les difficultés à la station debout ou à la marche. Cette atteinte est pratiquement constante, mais à un degré variable selon les sujets.
- des troubles sensitifs, tels que des sensations de ruissellement sur la peau, de membre serré dans un étau, d'une insensibilité d'un membre, ou bien des difficultés de coordination.
- une instabilité qui gêne la marche, des sensations de vertiges.
- une baisse de la vision accompagnée de douleurs ; des flous visuels, ou une vision dédoublée. Ces signes contribuent à aggraver les difficultés lors de la marche.
- des troubles vésico-sphinctériens liés à l'atteinte des fibres nerveuses motrices qui contrôlent la vessie ; ces troubles peuvent être source d'infections urinaires et de dommages rénaux.
- des troubles sexuels, comme l'instabilité de l'érection et des difficultés d'éjaculation chez l'homme.
- l'atteinte de la cognition, surtout des difficultés de concentration et de mémorisation ; elle concernerait 50 % des sujets.
- la fatigue.
- la dépression ; il peut s'agir d'une dépression réactionnelle, comme pour toute maladie chronique, ou d'un véritable syndrome organique lié à la SEP elle-même.
Après plusieurs années, les malades ont le plus souvent un ensemble de plusieurs symptômes, à des degrés de gravité variables. Le diagnostic de la SEP se base sur un ensemble d'arguments cliniques et paracliniques.
L'imagerie par résonance nucléaire (IRM) permet de déceler des lésions multifocales au niveau de la substance blanche, c'est-à-dire en plusieurs endroits différents, espacés par des zones d'apparence saine.
L'analyse du liquide céphalo-rachidien révèle une augmentation des protéines et des cellules, témoins de l'inflammation du système nerveux.
Le bilan sanguin par contre ne montre aucun signe inflammatoire ni aucune perturbation métabolique, car le processus pathologique se limite au cerveau et à la moelle épinière. L'évolution de la maladie est variable. Certaines formes sont dites bénignes lorsqu'elles n'entraînent pas d'invalidité après quinze ans, mais une aggravation ultérieure n'est pas impossible. D'autres, au contraire, conduisent à une rapide perte d'autonomie pouvant aller jusqu'au décès. Entres ces deux extrêmes, tous les intermédiaires sont possibles. Il n'existe à ce jour pas de traitement curatif de la sclérose en plaques. Cependant, une prise en charge précoce et multidisciplinaire (médecin, kinésithérapeute, infirmier…) permet d'améliorer considérablement la qualité de vie des patients et de lutter contre les complications de la maladie.
Les poussées relèvent d'un traitement symptomatique, avec une corticothérapie à forte dose qui permet de diminuer la durée de la poussée et sa gravité, sans toutefois agir sur l'évolution générale de la maladie. Les traitements symptomatiques sont primordiaux ; ils ont pour but de traiter les complications urinaires, la spasticité, les douleurs, la fatigue, ou la dépression.
Les traitements de fond visent à réduire le processus inflammatoire et démyélinisant.
D'autres traitements, essentiellement immunosuppresseurs sont utilisés dans les formes d'évolution rapide ou sévère.
La rééducation et le soutien psychologique sont fondamentaux pour la vie quotidienne des malades.
En France, de nombreuses associations participent à la lutte contre la sclérose en plaque, et ont regroupé leurs efforts en créant l'UNISEP (UNIon pour la lutte contre la Sclérose En Plaques)
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